Клинические формы миастении, причины возникновения

Миастения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью. Диагноз "миастения" ставится в 10-ти случаях на 1 миллион населения в год, а распространенность заболевания – 140 случаев на 1 миллион населения. В последние несколько десятилетий по всему миру наблюдается увеличение числа заболевших миастенией.

Этиология заболевания окончательно не выяснена. Предполагают, что причиной возникновения миастении могут быть перенесенные инфекции, интоксикации, стрессовые ситуации, воздействие неблагоприятных экологических факторов. Описаны семейные случаи, но наследственный характер заболевания не доказан. Установлена связь миастении с патологическими изменениями вилочковой железы (тимуса) – гиперплазией, опухолями. Эти изменения рассматривают как первоисточник нарушений в деятельности иммунной системы.

В основе миастении лежит активный аутоиммунный процесс, сопровождающийся выработкой антител против собственных тканей организма. При диагнозе миастения, образующиеся в результате иммунной дисфункции антитела реагируют со сходными в антигенном отношении холинорецепторами мионевральных соединений, и, блокируя их, препятствуют передаче возбуждения от нерва к мышце.

Приобретенная миастения, связанная с образованием аутоантител, может дебютировать в любом возрасте, но наиболее часто отмечается в двух возрастных группах: 20-40 лет (более подвержены женщины) и 65-75 лет (мужчины и женщины поражаются одинаково часто).

Врожденная миастения - это редкий вид заболевания, обусловленный генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения - преходящее состояние, которое наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей, больных миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Симптомы миастении

Кардинальными симптомами миастении являются патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость, усиливающиеся при физической нагрузке и уменьшающиеся после отдыха. Наиболее типичные проявления в начале заболевания – глазодвигательные расстройства в виде двоения в глазах, опущения век. Характерна лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда. Как правило, выраженность симптоматики нарастает во второй половине дня.

Также, симптомы миастении могут развиться в виде ухудшения глотания, особенно в конце еды, изменения голоса, затруднения выговаривания слов, проявляющиеся или усиливающиеся при длительном разговоре. Наблюдается слабость мимической и жевательной мускулатуры. В более редких случаях первичным симптомом миастении является слабость мышц конечностей. Степень выраженности патологической утомляемости значительно меняется в зависимости от физической нагрузки, циркадных ритмов (улучшение состояния после сна), соматического состояния (осложнения при лихорадочных заболеваниях), менструального цикла.

Формы миастении и признаки их проявления

Миастения может протекать в виде генерализованной или локальных форм (глазной, глоточно-лицевой, скелетно-мышечной). Генерализованная форма миастении нередко сопровождается дыхательными расстройствами. По характеру течения различают:

• миастенические эпизоды (кратковременные периоды миастенических расстройств с длительными спонтанными ремиссиями),
• миастенические состояния (многолетнее непрогрессирующее существование дефектов движений миастенического типа),
• прогрессирующую форму (относительно доброкачественную, с медленным прогрессированием),
• злокачественную форму (наиболее тяжелую, с быстрым вовлечением новых групп мышц и утяжелением состояния).

При тяжелых формах миастении может наблюдаться резкое ухудшение состояния с развитием миастенического криза. Провоцирующими факторами являются инфекции, реже интоксикации, физическое или психическое перенапряжение, оперативные вмешательства, применение некоторых медикаментов (нейролептиков, миорелаксантов). Миастенические кризы протекают тяжело, очень часто наблюдаются угрожающие жизни состояния, ведущим симптомом которых являются расстройства дыхания. Кризы требуют экстренной медицинской помощи, нередко с применением искусственной вентиляции легких.